Uşağınız həqiqətən tez-tez xəstələnir, yoxsa bu PFAPA-dır?

Baxış
6472

Həkim Nərmin Əzizova

K.Y. Fərəcova adına Elmi-Tədqiqat Pediatriya İnstitutunun həkim-neonatoloqu; Azərbaycan Tibb Universitetinin I Uşaq xəstəlikləri kafedrasının assistenti; Pediatriya.az portalının təsisçisi

Qeyd: Aşağıdakı mətn həkim-neonatoloq Nərmin Əzizova tərəfindən aparılan tibbi müşahidələr və beynəlxalq elmi mənbələr əsasında tərtib edilmişdir. Mətnin üslub, orfoqrafik və qrammatik düzəlişlərində AI Gemini imkanlarından istifadə olunmuşdur.

 

Uşağınızda bir neçə həftədən bir yüksək hərarət, boğaz ağrısı, boyun limfa düyünlərinin böyüməsi və ya ağızda aftalar (ağız daxilində meydana gələn kiçik, ağrılı yaralar) təkrarlanır? Bir neçə gündən sonra uşaq tam sağalır, lakin müəyyən müddət keçdikdən sonra eyni əlamətlər yenidən başlayır?

Biz pediatrik təcrübəmizdə tez-tez rast gəlirik ki, valideynlər bu vəziyyətdə hər dəfə uşağın təzədən virusa yoluxduğunu düşünürlər. Lakin düşünürük ki, müəyyən aralıqlarla təkrarlanan belə hərarət tutmalarının arxasında PFAPA sindromunun durma ehtimalı mütləq nəzərə alınmalıdır.

PFAPA nədir?

PFAPA adı sindromun əsas klinik əlamətlərinin ingilis dilindəki adlarının ilk hərflərindən yaranıb:

  • P – Periodic Fever — periodik, təkrarlanan hərarət
  • A – Aphthous Stomatitis — aftoz stomatit
  • P – Pharyngitis — faringit
  • A – Adenitis — boyun limfa düyünlərinin böyüməsi

PFAPA uşaqlıq dövründə ən çox rast gəldiyimiz autoinflamatuar xəstəliklərdən biridir. Burada hərarətin səbəbi adi bakterial və ya virus infeksiyası deyil, immun sisteminin periodik şəkildə “səbəbsiz” aktivləşməsidir.

Xüsusi olaraq qeyd etmək istəyirik ki, PFAPA yoluxucu xəstəlik deyil və bir uşaqdan digərinə keçmir.

Statistik göstəricilər və epidemiologiya

  • Rastgəlmə tezliyi: PFAPA uşaqlıq yaşlarında ən tez-tez diaqnostika etdiyimiz periodik hərarət sindromudur. Epidemioloji tədqiqatlara əsasən, xəstəliyin təxmini insidensiyası 100 000 uşağa 2.3–4.2 hal təşkil edir.
  • Manifestasiya yaşı: Xəstəlik adətən 2–5 yaş arasında başlayır. 5 yaşdan yuxarı uşaqlarda ilk dəfə ortaya çıxması nisbətən nadirdir.
  • Cins fərqi: Oğlan uşaqlarında qızlara nisbətən bir qədər daha çox (təxminən 55-60% nisbətində) müşahidə olunur.
  • Proqnoz: Sevindirici haldır ki, uşaqların 80–90%-də simptomlar 8–10 yaşa qədər öz-özünə (spontan remissiya) tamamilə itir və ya əhəmiyyətli dərəcədə seyrəlir.

PFAPA-nın ən xarakterik xüsusiyyəti nədir?

Ən diqqətçəkən xüsusiyyət oxşar klinik mənzərənin müəyyən fasilələrlə (adətən hər 3–6 həftədən bir) təkrar olunmasıdır.

Uşaqda qəfil yüksək hərarət (çox vaxt 39°C–40°C) başlayır. Hərarət adətən 3–5 gün davam edir və epizodlar dəqiq intervalla yenidən meydana çıxır. Hərarətlə birlikdə aşağıdakılardan biri və ya bir neçəsi müşahidə edilir:

  • Boğazda ağrı və faringit;
  • Badamcıqlarda qızartı və bəzən eksudat (ərp);
  • Boyun limfa düyünlərinin böyüməsi (servikal adenit);
  • Ağız daxilində aftoz yaralar;
  • Halsızlıq, oynaq ağrıları və iştahsızlıq.

PFAPA-nı düşündürən 5 əsas ipucu

Bizə müraciət edən valideynlərin anamnezində əsasən bu 5 məqama diqqət yetiririk:

  1. Hərarət tutmaları dəqiq intervallarla təkrarlanır: Valideyn çox vaxt “hər ayın tən ortasında eyni vəziyyət olur” və ya “nə vaxt hərarət qalxacağını təqvimdə qeyd edə bilirik” deyir.
  2. Hərarət dəqiq müddət (3–7 gün) davam edir və sonra tam keçir.
  3. Hərarətlə birlikdə boğaz əlamətləri, boyun limfa düyünlərinin böyüməsi və ya ağızda aftalar olur.
  4. Tutmalar arasında uşaq tam sağlamdır: Davamlı hərarət, halsızlıq və ya xəstəlik əlamətləri olmur.
  5. Uşağın böyümə və fiziki inkişafı normal davam edir.

PFAPA “immunitetin zəif olmasıdırmı?”

Xeyr. Müşahidələrimiz göstərir ki, çox zaman bu vəziyyət yanlış olaraq “zəif immunitet” ilə əlaqələndirilir.

PFAPA autoinflamatuar xəstəlikdir. Tədqiqatlar göstərir ki, burada problem immun sisteminin zəif işləməsi deyil. Əksinə, müəyyən dövrlərdə iltihabi cavabın (xüsusilə İnterleykin-1 və İnterleykin-6 yollarının) həddindən artıq və lüzumsuz aktivləşməsi baş verir.

Beynəlxalq təlimatlar və klinik protokollar nə deyir?

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) və Avropa Revmatologiya Liqasının (EULAR) tövsiyələrinə əsasən xüsusilə vurğulamaq istəyirik ki:

  1. Uşağa ehtiyac olmadığı halda tələsik antibiotik verməməliyik, lazımsız antibiotik istifadəsindən uzaq durmalıyıq: PFAPA zamanı antibiotiklərin tətbiqi tamamilə effektsizdir. Təkrarlanan hərarət epizodlarında hər dəfə antibiotik təyin edilməsi bağırsaq mikrobiotasını pozur və antibakterial davamlılıq yaradır.
  2. A-qrupu Streptokok istisna edilməlidir: Badamcıqlarda ərp gördükdə dərhal antibiotik başlamaq əvəzinə, boğaz yaxması və ya sürətli testlə bakterial infeksiyanı istisna etməyi tövsiyə edirik.
  3. Differensial diaqnostika vacibdir: PFAPA diaqnozu qoyulmazdan əvvəl regionumuz üçün xarakterik olan Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması (FMF) kimi digər genetik xəstəliklər nəzərdən keçirilməlidir.

Müalicəyə yanaşmamız

Müalicə strategiyasını hər uşaq üçün fərdi olaraq planlaşdırırıq:

  • Hərarətsalıcılar: Simptomatik rahatlıq verir, lakin tutmanın müddətini dəyişmir.
  • Kortikosteroid müalicəsi: Müayinə zamanı PFAPA şübhəsi təsdiqlənərsə, həkim nəzarəti altında tətbiq edilən tək doza steroid hərarəti saatlar ərzində kəsir. Düşünürük ki, bu kəskin cavab həm də diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün mühüm klinik ipucudur.
  • Profilaktik müalicə və Cərrahiyyə: Tutmaları çox tez-tez təkrarlanan və həyat keyfiyyəti pozulan uşaqlarda dərman profilaktikası və ya badamcıqların kəsilməsi (tonsillektomiya) məsələsini pediatr, uşaq revmatoloqu və LOR mütəxəssisi ilə birgə dəyərləndirməyi tövsiyə edirik.

Valideynlərə tövsiyəmiz: Hərarət gündəliyi tutun

Əgər uşağınızda analoji hal müşahidə edirsinizsə, həkim qəbuluna gəlməzdən əvvəl “Hərarət gündəliyi” aparmağınızı şiddətlə tövsiyə edirik.

Gündəlikdə hərarətin başladığı/bitdiyi vaxtı, maksimum dərəcəni, boğazdakı dəyişiklikləri və dərmanlara verən cavabı qeyd edin. Bu gündəlik biz həkimlər üçün ən dəqiq diaqnostik bələdçidir.

Yadda saxlayın

Düşünürük ki, hər təkrarlanan hərarətə “yenə yoluxdu” deyib tələsik antibiotik başlamaq düzgün deyil. Doğru diaqnoz uşağınızı lüzumsuz müalicələrdən, sizi isə bitməyən həyəcandan qoruyacaqdır.

İstifadə olunmuş elmi mənbələr və istinadlar:

  1. World Health Organization (WHO) – AWaRe classification & Rational Use of Antibiotics in Pediatric Population. https://www.who.int/publications/i/item/WHOEMPIAU2019.11
  2. Gattorno, M., et al. (Eurofever/PRINTO) – Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Annals of the Rheumatic Diseases.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31018962/

  1. Thomas, K. T., Feder, H. M., et al. – Periodic fever syndrome in children. The Journal of Pediatrics.

https://doi.org/10.1016/S0022-3476(99)70321-5

  1. UpToDate® Medical Database – Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome).

https://www.uptodate.com/contents/periodic-fever-with-aphthous-stomatitis-pharyngitis-and-adenitis-pfapa-syndrome

  1. PRINTO (Pediatric Rheumatology International Trials Organisation) – Educational resources on PFAPA Syndrome.

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/

 

Rəyi cavablandırın
İmtina et
Şərhlər (0)
İlk rəyi siz bildirin